прогрессирующий системный склероз лечение

Здоровье

Вы здесь

Материалы по теме

Новые публикации

Ювенильная системная склеродермия

Ювенильная системная склеродермия (синоним - прогрессирующий системный склероз) - хроническое полисистемное заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани, развивающееся в возрасте до 16 лет и характеризующееся прогрессирующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно.

Коды по МКБ-10

Код по МКБ-10

Эпидемиология ювенильной системной склеродермии

Ювенильная системная склеродермия - редкое заболевание. Первичная заболеваемость ювенильной системной склеродермией - 0,05 на 100 000 населения. Распространённость системной склеродермии у взрослых колеблется в пределах 19-75 случаев на 100 000 населения, заболеваемость - 0,45-1,4 на 100 000 населения в год, при этом доля детей в возрасте до 16 лет среди больных системной склеродермией составляет менее 3%, а детей в возрасте до 10 лет - менее 2%.

Системная склеродермия у детей чаще начинается в дошкольном и младшем школьном возрасте. В возрасте до 8 лет системная склеродермия встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек, а среди детей более старшего возраста преобладают девочки (3:1).

Этиология и патогенез ювенильной системной склеродермии

Этиология склеродермии изучена недостаточно. Предполагают сложное сочетание гипотетических и уже известных факторов: генетических, инфекционных, химических, в том числе лекарственных, которые приводят к запуску комплекса аутоиммунных и фиброзообразующих процессов, микроциркуляторных нарушений.

Симптомы ювенильной системной склеродермии

специфичные для системной склеродермии иммунологические маркёры (антитопоизомеразные антитела - Scl-70, и антицентроме

Источник

Прогрессирующий системный склероз, симптомы, признаки, лечение, причины

Прогрессирующий системный склероз (ПСС) — системное заболевание соединительной ткани с преобладанием фиброза и поражения мелких сосудов.

Частота. За последнее время распространенность прогрессирующего системного склероза увеличилась до 120 случаев на 1 млн населения (отношение женщин к мужчинам составляет 5:1).

Причины и патогенез прогрессирующего системного склероза

Окончательно не установлена. Имеют значение инфекция, стресс, охлаждение, вакцинация, вибрация, травмы, использование силикона в пластических операциях, лекарства (блео-мицин), генетические факторы.

Патогенез. Важное значение придается гиперфункции фибробластов с повышенным образованием коллагена, что сопровождается нарушениями микроциркуляции вплоть до облитерации мелких сосудов. Возникающая ишемия также стимулирует функциональную активность фибробластов. Иммунные нарушения приводят к их пролиферации, повышенному синтезу коллагена и гликозаминогликанов.

Патоморфология. Спазм артериол субэпидермального слоя с последующим их сужением и облитерацией. Атрофия, гиалиноз, признаки вакуольной дистрофии, сглаженность сосков кожи с участками склероза.

Симптомы и признаки прогрессирующего системного склероза

При прогрессирующем системном склерозе могут поражаться любые органы. К ранним признакам относят синдром Рейно, симметричный плотный отек кожи кистей рук, реже лица, стоп, предплечий и голеней. Эти изменения могут сохраняться длительно. Появляются телеэктазии (чаще на лице, груди, реже на слизистых оболочках) и симптомы, обусловленные поражением внутренних органов (дисфагия, одышка при физической нагрузке, нарушения ритма сердца, протеинурия). Через несколько лет присоединяются атрофия кожи, некрозы и остеолиз дистальных фа

Источник

Системная склеродермия: формы и признаки, лечение и прогноз

Системная склеродермия, или прогрессирующий системный склероз, относится к группе аутоиммунных системных воспалительных заболеваний соединительной ткани. Она характеризуется стадийным течением и большим полиморфизмом клинических проявлений, связанных с характерным поражением кожи, некоторых внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.

В основе этих поражений лежат распространенное каскадное нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз. Продолжительность жизни при системной склеродермии зависит от характера течения, стадии и преимущественного поражения  органов и систем организма.

Возрастная заболеваемость и выживаемость больных

В соответствии со средними статистическими данными первичная заболеваемость в 1 год на 1 000 000 населения составляет от 2,7 до 12 случаев, а общая распространенность этой патологии — от 30 до 450 случаев в 1 год на 1 000 000 населения. Развитие болезни возможно в различных возрастных группах, в том числе и среди молодых (ювенильная склеродермия).

Однако ее начало чаще всего отмечено в возрасте от 30 до 50 лет, хотя при детальном изучении начальные признаки нередко выявляются и в более ранних возрастах. Женщин болезнь поражает (по разным данным) в 3-7 раз чаще, по сравнению с мужчинами. Меньшее половое различие отмечается в статистике заболеваемости среди детей и среди взрослых, возраст которых превышает 45 лет.

Ретроспективные данные исследований  выживаемости больных (сколько живут), в зависимости от вариантов течения болезни и при ее естественном развитии, показывают следующие различия:

при остром, быстро прогрессирующем течении с преобладанием фиброза тканей и начальных симптомов в виде поражения кожи длительность жизни не превышает 5 лет, при этом выживаемость составляет только 4%;

при подост

Источник

Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия)

Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия)

Оглавление

Список сокращений

Термины и определения

Дигитальные рубчики и язвочки - расположенные в области дистальной фаланги рубцовые изменения кожи или дефекты, образовавшиеся в результате ишемии, а не травмы или других экзогенных причин.

Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – повышение давления в легочной артерии выше 25 мм.рт. ст. в покое (при катетеризации правых отделов сердца), обусловлена поражением артериального русла легких.

Склередема или отек кистей - увеличение массы мягких тканей пальцев рук, из-за отечности кожи, сопровождается уменьшением выраженности кожного рисунка и разглаживанием складок кожи.

Склеродактилия - уплотнение кожи пальцев рук дистальнее ПФС суставов, сгибательные контрактуры ПФС за счет периартикулярного фиброза, уменьшение объема мягких тканей концевых фаланг.

Телеангиоэктазии - видимые пятнисто-расширенные поверхностные кровеносные сосуды, которые исчезают при надавливании и медленно заполняются, когда давление уменьшается. Телеангиоэктазии при ССД округлой формы, хорошо отграничены друг от друга и могут локализоваться как на коже, так и на слизистых.

Феномен Рейно - эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствие вазоконстрикции дигитальных артерий, прекапиллярных артериол и кожных артериовенозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса.

Стандартные базисные противовоспалительные препараты – группа синтетических противовоспалительных лекарственных средств химического происхождения, подавляющих воспаление и прогрессирование деструкции суставов.

Генно-инженерные биолог

Источник

Системная склеродермия

Определение. Системная склеродермия (СС) или системный склероз - диффузное заболевание соединительной ткани с фиброзно-склеротическими изменениями кожи и внутренних органов, васкулитом мелких сосудов в форме облитерирующего эндартериита.

Этиология. Заболеванию предшествует инфекция неизвестным РНК-содержащим вирусом, длительный профессиональный контакт с поливинилхлоридом, работа в условиях интенсивной вибрации. К заболеванию предрасположены лица с антигенами гистосовместимости HLA типа B35 и Cw4. У подавляющего большинства больных СС имеют место хромосомные аберрации - разрывы хроматид, кольцевые хромосомы и др.

бурсит сустава большого пальца на ноге чем лечить
Бурсит возникает вследствие неправильного расположения сустава пальца ноги. Это приводит к появлению выступа в области основания пальца, в результате чего он изгибается и становится под углом по отношению к другим. О

Патогенез. В результате воздействия на эндотелиальные клетки этиологического фактора, возникает иммуннопатологическая реакция. Т-лимфоциты, сенсибилизированные к антигенам поврежденных эндотелиоцитов, продуцируют лимфокины, стимулирующие макрофагальную систему. В свою очередь монокины стимулированных макрофагов еще в большей степени повреждают эндотелий и одновременно стимулируют функцию фибробластов. Возникает порочный иммунновоспалительный круг. Поврежденные стенки мелких сосудов мышечного типа становятся гиперчувствительными к вазоконстрикторным влияниям. Формируются патогенетические механизмы вазоспастического ишемического синдрома Рейно. Активный фиброгенез в сосудистой стенке ведет к уменьшению просвета и облитерации пораженных сосудов. В результате сходных иммунновоспалительных реакций, нарушения кровообращения в мелких сосудах, возникает интерстициальный отек тканей, стимуляция тканевых фибробластов с последующим необратимым склерозом кожи и внутренних органов. В зависимости от характера иммунных сдвигов формируются различные варианты заболевания. Появление в крови антител к Scl-70 (Scleroderma-70) связано с диффузной формой СС. Антитела к центромерам типичны для CREST-синдрома. Нук

Источник

Системная и очаговая склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Болезни системного характера опасны поражением каждого органа в теле человека. Системная склеродермия - это патологическое состояние, при котором поражается соединительная ткань, с преобладанием фиброза. Болезнь непрерывно прогрессирует и без своевременного лечения приводит к фатальным последствиям.

Причины возникновения болезни

Точная причина, способная спровоцировать появление склеродермии, неизвестна, но существуют теории происхождения болезни. Наследственная предрасположенность к заболеванию является самой актуальной теорией, согласно которой склеродермия возникает только при генетических дефектах, активирующих заболевание при появлении провоцирующих факторов. При склеродермии происходит повышенный синтез коллагена, одновременно путем запуска иммунных реакций разрушается соединительная ткань. Воспаление проходит с преобладанием пролиферации фиброзной ткани на фоне дегенеративных изменений.

Инфекционные заболевания, особенно РНК-содержащие и медленные ретровирусы, способные длительно находится в организме, провоцируя аутоиммунный процесс.

Формы болезни

Для каждой формы заболевания существует код по мкб 10, которым обозначается диагноз установленный доктором. Клинически выделяется две большие группы:

Очаговая форма в мкб 10 обозначена кодом L94. Особенность этой группы склеродермий заключается в четкой локализации патологического процесса. Очаговые формы различаются по клинической картине.

кто вылечил варикоз полынью
Это микрохирургическое удаление больных вен и узлов, отходящих от основного венозного ствола, которые не доступны для прохождения световода. Я страдаю варикозом чуть ли не всю свою жизнь. Что только не делала, даже опе

Бляшечная склеродермия локализована на коже. На первой стадии у больного появляются бляшки размером от 1 до 16 см с ровными, ограниченными границами и ободком темно-красного или сиреневого цвета. Цвет бляшки желтый, часто имеет металлический оттенок, при осмотре напоминают блестящую и гладкую глянцевую бумагу. Бляшечная склеродермия располагается на по

Источник

Для того, что бы самостоятельно принять решение, насколько для Вас актуально провести генетическое тестирование на определение мутаций в гене BRCA 1 и BRCA 2 ответьте, пожалуйста, на вопросы данного теста...

Лечение системный склероз

Причины возникновения системный склероз

Системный склероз характеризуется поражением соединительной ткани с преобладанием фибринозно-склеротических и сосудистых сдвигов спастического характера в коже и подкожной клетчатке и трактуется как полиэтиологическая болезнь. Основным звеном развития склероза считают повреждения эндотелия сосудов неизвестной этиологии. Пусковыми механизмами развития склеродермии могут быть

генетическая предрасположенность вследствие нарушения генетического контроля иммунитета, способствующая развитию автоагрессии;

В результате этих воздействий могут развиваться аутоиммунные процессы, сопровождающиеся повреждением основного вещества соединительнотканных структур, нарушением ее синтеза. В развитии склеродермического процесса выделяют три стадии:

Эту патологию еще рассматривают как сосудистый фиброз - в дистальных отделах пальцев кистей микроциркуляторное русло облитерируется на 80%.

Прогрессирующий системный склероз характеризуется неспецифическими продромальными явлениями, которые наблюдаются не у всех больных:

Клиника характеризуется преимущественным поражением туловища и проксимальных частей конечностей, лица. Дистальные отделы конечностей вовлекаются в процесс позже. Может наблюдаться быстрый ход с потерей массы тела, вовлечением в процесс внутренних органов и генерализированным поражением кожи.

Сначала поражается кожа туловища, затем процесс распространяется на кожу лица, конечностей. Поражение кожи не имеют основного прогностического значения, но являются ценными и важными в диагностическом отношении. Чаще б

Источник